Boala Creutzfeldt-Jacob

Aceasta boala ce afecteaza creierul e foarte rara. Ea este determinata de prezenta unui prion ce cauzeaza si “boala vacii nebune”, care afecteaza in primul rand animalele de crescatorie.

 

Boala Creutzfeldt-Jacob apartine grupului encefalopatiilor spongiforme pe care le numim astfel din cauza aspectului cerebral vazut la microscop, care seamana cu un burete.

 

Cauzele. Boala Creutzfeldt-Jacob, dupa datele actuale, este cauzata de prezenta unui prion. Ea pare sa aiba trei origini. Un prion poate sa apara spontan prin simpla modificare a conformatiei unei proteine prezenta in mod normal in creier, denumit PrP. Cel mai adesea este cazul bolii Creutzfeldt-Jacob care debuteaza dupa 50 de ani si se aseamana altor boli degenerative ale creierului, cum ar fi boala Alzheimer.

 

Un prion poate fi transmis si ereditar. Exista cateva cazuri rare de familii in care boala Creutzfeldt-Jacob afecteaza mai multe persoane. In fine, un prion se poate transmite ca un adevarat agent infectios de la individ la individ si probabil de la animal la animal. In acest caz boala apare la persoane tinere, cu mult inaintea varstei de 50 de ani.

 

Exista cazuri de transmitere prin intermediul unui transplant de organ, provenind de la o persoana infectata, in primul rand in urma transplantului de cornee, sau al membrane ce acopera maduva spinarii si encefalul (dura mater). De cativa ani s-au stabilit masuri foarte stricte de prevenire a transmiterii bolii. In unele tari s-au constatat cazuri printer copiii tratati cu hormoni de crestere prelevat din hipofiza (o glanda care se gaseste la baza creierului) de la cadavre. Aceasta modalitate de contaminare a disparut de cand se foloseste un hormoni sintetici.

 

Pe de alta parte, s-au observat mai multe cazuri de boala Creutzfeldt-Jacob la pacientii tineri de cand epidemia “vacii nebune” s-a raspandit in Marea Britanie sau in alte tari. Se crede, fara a avea dovezi certe, ca o persoana poate fi contaminata prin consumarea organelor ce contin tesut nervos, in primul rand creierul.

 

Semnele. Boala Creutzfeldt-Jacob se manifesta printr-o deteriorare progresiva a functiilor psihicului (dementa). Se observa tulburari ale memoriei, ale atentiei, ale judecatii si ale rationamentului. Apoi apar tulburari ale afectivitatii (pacientul este indiferent fata de persoanele care-l inconjoara), precum si tulburari de vorbire. Boala Creutzfeldt-Jacob este insotita de diverse tulburari neurologice care o diferentiaza de boala Alzheimer: miscari anormale, oarecum asemanatoare ticurilor, dar de amplitudine mai mare, cecitate, paralizii si redoare musculara marcata (hipertonie).

 

Evolutia si tratamentul. Primele semne apar cel mai des dupa 50 de ani, apoi boala evolueaza rapid, determinand moartea in decurs de cateva luni. Nu exista niciun test care sa confirme diagnosticul.

 

Doar dupa deces se poate efectua un examen microscopic al creierului, care confirma diagnosticul, prin constatarea aspectului sau spongios. In prezent nu exista nici un tratament si nici mijloace de prevenire eficace impotriva bolii Creutzfeldt-Jacob, dar sunt in desfasurare proiecte de cercetare stiintifica.

Adauga comentariu